タグ : 心筋症

 健康だった11歳の少女が睡眠中に突然亡くなった原因に注目が集まっている。 英メディア「デイリー・メール」は最近、娘の突然の死に直面した家族のエピソードを報じた。少女の父親スティーブ・プリチャード（43）によると、4月に娘マティルダは普段通りに就寝したが、特に異常や体調不良の兆候も見られなかったという。 しかし翌朝、スティーブと妻アンナ（43）は、マティルダが心停止を起こしていることに気づいた。救急隊員は約2分で現場に到着したが、マティルダは病院に着いた直後に死亡が確認された。 マティルダの遺志を継ぐ家族は「環境保護活動」に取り組む マティルダの死後、家族は彼女が「不整脈源性右室心筋症（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy）」という心臓疾患を患っていたことを知った。この病気は心筋や右心室が弱くなり、血液を送り出す力が低下して突然死を引き起こす、極めてまれな遺伝性疾患である。 家族はマティルダの死後、同じ疾患の有無を調べるために検査を受けたが、幸いにも問題は見つからなかった。現在、家族はマティルダの最後の願いである「世界からゴミをなくしたい」という言葉を実現するため、環境保護活動に取り組んでいる。 生前、動物愛護家で環境保護に熱意を注いでいたマティルダは、近所の公園でゴミ拾いをすることが好きだったという。スティーブは「悲劇的で恐ろしい出来事だったが、娘の夢が実現することを望んでいる」と語った。 これと関連して心臓は右心房、右心室、左心房、左心室の四つの部屋で構成されており、特に心室は心房から血液を受け取り、全身に送り出す重要な役割を担っている。 動悸から心停止まで、心臓病の警告サイン マティルダが患っていた「不整脈源性右室心筋症」は、右心室の心筋が脂肪組織や線維組織に置き換わり、不整脈、心不全、突然死を引き起こす遺伝性の心筋疾患である。右心室が肥大し、収縮力が低下することで血液の正常な循環が困難になる。 この疾患の主な症状は動悸、めまい、失神などであり、重症化すると呼吸困難や倦怠感、下肢浮腫が現れ、心不全に至ることもある。さらに、心停止を含む突然死のリスクが高い。 治療法には薬物療法、植込み型除細動器、心臓移植などがあるが、完治は難しいとされている。薬物は不整脈を正常な脈拍に戻したり、脈拍数を調整したり、体内の水分量を減らして肺や下肢の浮腫を軽減する目的で使用される。また、植込み型除細動器は心室細動（心室が1分間に350～600回収縮する状態）や心停止の再発リスクが高い場合に利用される。